La démence à corps de Lewy, un trouble neurodégénératif souvent sous-diagnostiqué, se classe comme la deuxième cause majeure de démence en France, selon la Haute autorité de santé (HAS). Cette maladie entraîne une dégradation des capacités intellectuelles, des changements de comportement, ainsi que des troubles moteurs, impactant ainsi gravement la qualité de vie des patients et de leur entourage. Son diagnostic est complexe, en raison de la similitude de ses symptômes avec ceux de la maladie d'Alzheimer et de la maladie de Parkinson.
Qu'est-ce que la démence à corps de Lewy ?
Cette affection neurodégénérative provoque une démence comparable à celle causée par la maladie d'Alzheimer. Clairement, la démence à corps de Lewy est la seconde maladie dégénérative de ce type, suivant la plus connue maladie d'Alzheimer. En France, environ 250 000 personnes sont touchées, selon France Alzheimer, bien que beaucoup restent non diagnostiquées.
En général, elle survient après 50 ans, avec une prévalence accrue chez les individus de plus de 70 ans, majoritairement chez les hommes. La maladie affecte particulièrement les zones du cerveau liées aux fonctions cognitives et au mouvement, entraînant une perte progressive d'autonomie.
Sur le plan biologique, des dépôts atypiques de la protéine alpha-synucléine, qui joue un rôle crucial dans l'apprentissage, apparaissent dans le cortex cérébral. Ces dépôts, appelés corps de Lewy en l'honneur du Dr Friederich Heinrich Lewy, perturbent la transmission des signaux cérébraux.
Les symptômes de la démence à corps de Lewy
Les symptômes de cette maladie sont variés et ressemblent souvent à ceux de l'Alzheimer et de Parkinson. Cependant, la démence à corps de Lewy se développe généralement plus rapidement.
Détérioration cognitive marquée
Ce type de démence provoque une altération prononcée des capacités cognitives. Cela inclut des difficultés d'orientation, de perception visuelle et de concentration. En revanche, la perte de mémoire, typique de l'Alzheimer, intervient à un stade plus avancé.
Des changements d'humeur notables, tels que l'anxiété ou des idées délirantes, sont également fréquents. Certaines personnes peuvent même développer le syndrome de Capgras, où elles croient qu'un proche a été remplacé par un imposteur.
Comportements fluctuants et hallucinations
Les malades peuvent connaître des fluctuations inattendues de leur comportement, allant de la léthargie à des moments de parfaitement normal. Ces variations apparaissent souvent plus dans des situations de proximité familiale, rendant le diagnostic encore plus difficile.
Les hallucinations, en particulier visuelles et auditives, sont également courantes, surtout lors de l'apparition des symptômes.
Symptômes moteurs et troubles du sommeil
Des troubles moteurs, tels que des mouvements ralentis ou des tremblements, peuvent émerger, semblables à ceux observés dans la maladie de Parkinson. Les patients peuvent aussi éprouver des troubles du sommeil, avec un sommeil agité pendant les phases de sommeil paradoxal.
Diagnostic et traitement de la démence à corps de Lewy
Le diagnostic repose principalement sur des critères cliniques établis dans le cadre de la recherche internationale. Les médecins identifient souvent la maladie sur la base de symptômes tels que les fluctuations cognitives, les troubles du sommeil, et les hallucinations visuelles.
Des tests cliniques, y compris des examens d'imagerie comme le DAT scan, aident également à évaluer la fonction neuronale et identifier des troubles associés.
Actuellement, il n'existe pas de traitement curatif. Les soins visent principalement à atténuer les symptômes. Des médicaments comme les inhibiteurs de la cholinestérase, initialement utilisés contre l'Alzheimer, peuvent aider à atténuer la détérioration cognitive. Les symptômes moteurs peuvent répondre à des traitements comme la Lévodopa, bien que cela puisse aggraver les troubles cognitifs. Pour les fluctuations émotionnelles, des antidépresseurs peuvent être envisagés, mais leur utilisation doit être soigneusement supervisée en raison de potentiels effets indésirables.
