La démence à corps de Lewy figure parmi les maladies neurodégénératives associées à la maladie d'Alzheimer, représentant la seconde cause de cette condition en France, selon la Haute Autorité de Santé (HAS). Ce trouble a des conséquences majeures sur la qualité de vie des personnes affectées, entraînant une dégradation progressive des capacités mentales ainsi que des modifications de comportement, de l'humeur et des capacités motrices. En raison de la similitude de ses symptômes avec ceux de la maladie d'Alzheimer et de Parkinson, la démence à corps de Lewy est particulièrement difficile à diagnostiquer.
Qu'est-ce que la démence à corps de Lewy ?
La démence à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative entraînant une démence qui impacte significativement la vie des personnes atteintes, ainsi que de leur entourage. Arrivant juste après la maladie d'Alzheimer, elle touche potentiellement 250 000 individus en France, dont une majorité reste sous-diagnostiquée, selon les données de France Alzheimer, l'association reconnue d’utilité publique dans le domaine de ces maladies.
Apparaissant souvent chez les personnes de plus de 50 ans et surtout après 70 ans, cette pathologie affecte davantage les hommes que les femmes et entraîne une détérioration des fonctions cognitives, précipitant ainsi la perte d'autonomie.
Au niveau cérébral, la démence se manifeste par des dépôts inhabituels de la protéine alpha-synucléine dans le cortex, entraînant des dysfonctionnements dans les communications neuronales. Ces dépôts, nommés corps de Lewy en l'honneur du Dr Friederich Heinrich Lewy, sont responsables des nombreux symptômes observés chez les patients.
Les symptômes de la démence à corps de Lewy
Les symptômes de la démence à corps de Lewy sont variés, souvent similaires à ceux de la maladie d'Alzheimer et d'autres troubles neurodégénératifs. Ce qui distingue cette forme de démence est sa rapidité d'évolution, généralement plus rapide que celle observée dans la maladie d'Alzheimer ou de Parkinson.
Difficultés cognitives
Les troubles cognitifs sont particulièrement sévères chez les patients, souvent marqués par une altération de la perception spatiale et des difficultés d’attention. Contrairement à la maladie d'Alzheimer, où la perte de mémoire est un symptôme précoce, elle apparaît à un stade plus avancé dans la démence à corps de Lewy.
Les malades peuvent également faire face à des changements d'humeur tels que l'anxiété, la paranoïa, ou même des hallucinations. Ainsi, un malade pourrait croire qu'un proche a été remplacé par un imposteur, phénomène connu sous le nom de syndrome de Capgras.
Comportements variés
Les malades se caractérisent aussi par des fluctuations de leur comportement, alternant entre des moments de cognition claire et des phases de confusion. Ces variations sont souvent plus prononcées en présence de proches, compliquant le diagnostic par des professionnels.
Hallucinations et perturbations motrices
Des hallucinations, principalement visuelles et auditives, sont fréquentes dans les premières phases de la maladie. En outre, les troubles moteurs tels que la rigidité, les tremblements et une démarche hésitante sont aussi des symptômes notables. Ces manifestations peuvent apparaître dès le début ou après plusieurs années d'évolution.
Établir un diagnostic précis
Diagnostiquer la démence à corps de Lewy s'avère complexe en raison de l'analogie de ses signaux avec d'autres affections neurodégénératives. Les critères diagnostiques de McKeith, reconnus internationalement, se basent sur des fluctuations cognitives, des troubles du comportement liés au sommeil, des hallucinations visuelles et des signes parkinsoniens.
Des techniques d'imagerie médicale telles que le DAT scan et l'IRM, ainsi que des évaluations cliniques, sont utilisées pour compléter le diagnostic.
Les options de traitement
À l'heure actuelle, il n'existe pas de traitement curatif pour la démence à corps de Lewy. Les soins médicaux visent uniquement à soulager les symptômes, freinant ainsi l'évolution de cette maladie neurodégénérative. Les médications incluent des inhibiteurs de la cholinestérase, habituellement prescrits pour la maladie d'Alzheimer et par ailleurs, la Lévodopa, reconnu pour atténuer les troubles moteurs, bien qu’il puisse aggraver certains symptômes cognitifs.
Les modifications d'humeur peuvent être traitées avec des antidépresseurs, mais leur utilisation nécessite de la prudence en raison des effets secondaires associés. Les soins et le soutien continu des proches demeurent cruciaux pour les personnes touchées par cette maladie.
